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内容编辑Lrrk2-G2019S小鼠
分类: 神经退行性疾病鼠
发布时间: 2019-09-02 11:00
应用：帕金森症、PD
级别：SPF
类型：TG
背景：C57BL/6
名称：Lrrk2-G2019S
编号：LM000180
级别：SPF
类型：TG
背景：C57BL/6
名称：Lrrk2-G2019S
编号：LM000180
G2019S
使用基因编缉技术使小鼠表达G2019S突变序列，建立G2019S点突变小鼠模型。帕金森病小鼠模型。帕金森病病LRRK2 G2019S突变是家族性帕金森病病例的主要决定因素之一，并导致具有多形性病理的晚发性帕金森病，包括a-突触核蛋白积累和蛋白包涵体的沉积。黑质致密部内多巴胺能神经元进行性变性，存活的神经元存在蛋白聚集体。LRRK2可磷酸化 N-乙基马来酰亚胺敏感因子(NSF)，并在携带G2019S变异的帕金森病患者的基底神经节含有NSF的聚集体，而且LRRK2 G2019S激酶活性诱导NSF在毒性聚集体中的积累。G2019S转基因小鼠表达人富含亮氨酸的重复激酶2（LRRK2-G2019S）的突变，与常染色体显性遗传，晚发性帕金森病相关，研究突变LRRK2-G2019S表达的主要毒性作用的动物模型。
| 疾病造模 | 代养代繁 | 药效评估 | 生化分析 | 行为分析 | 影像检测 | 病理检测 |
使用基因编缉技术使小鼠表达G2019S突变序列，建立G2019S点突变小鼠模型。帕金森病小鼠模型。帕金森病病LRRK2 G2019S突变是家族性帕金森病病例的主要决定因素之一，并导致具有多形性病理的晚发性帕金森病，包括a-突触核蛋白积累和蛋白包涵体的沉积。黑质致密部内多巴胺能神经元进行性变性，存活的神经元存在蛋白聚集体。LRRK2可磷酸化 N-乙基马来酰亚胺敏感因子(NSF)，并在携带G2019S变异的帕金森病患者的基底神经节含有NSF的聚集体，而且LRRK2 G2019S激酶活性诱导NSF在毒性聚集体中的积累。G2019S转基因小鼠表达人富含亮氨酸的重复激酶2（LRRK2-G2019S）的突变，与常染色体显性遗传，晚发性帕金森病相关，研究突变LRRK2-G2019S表达的主要毒性作用的动物模型。
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